呼吸型ALS：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

纯下运动神经元综合征：这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了：

①以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者;

②临床上有UMN体征者;

③类运动神经元病综合征疾病史者;

④有家族病史的脊髓性肌萎缩症;

⑤SMN1基因的缺失者;

⑥CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症;

⑦神经影像学研究除外结构损害。

纯上运动神经元综合征：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或霍夫曼征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了：

①随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者;

②类运动神经元病综合征病史患者;

③有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者;

④基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。